Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的受益有关

肌萎缩开放性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质开放性的多系统神经退行开放性疾病，以上下文学运动神经元动态障碍为相似性。虽然主要被认为是一种进行开放性的文学运动动态功能障碍，但知觉和蓄意持续开放性也越来越被认为是ALS的一个临床相似性。

虽然5-15%的ALS病患者才会注意到额脑干痴呆的临床相似性，但30-50%的ALS病患者才会注意到更细微的知觉和蓄意障碍。

在流行病学各个领域上，知觉和蓄意持续开放性的转变与文学运动外皮层区域内过份磷酸化的TDP-43蛋白的依靠有关。大脑皮质过份高兴已被刊文为ALS的一个致病过程，与文学运动神经元复合、疾病演变和不良肾功能关的。

诱导开放性大脑皮质文学运动控制器的退化与ALS的大脑皮质过份高兴开放性的注意到有关。鉴于大脑皮质过份高兴开放性随着疾病的转变而增大，可以说道TDP-43的依靠可能会介导了ALS中会不断转变的生理持续开放性。

都柏林知觉和蓄意ALS前列腺癌（ECAS）是作为审核ALS知觉和蓄意动态的实际工具而开发的，提供了对ALS特定（制订动态、言谈流畅开放性和句法）和非特定（回忆、标记心灵和动态维度动态）知觉课题的知晓。

与此相关的是，ECAS投篮也许可以预期ALS的TDP-43流行病学。

鉴于知觉动态障碍和大脑皮质过份高兴开放性随着疾病的转变而变得越来越凸显，悉尼大学的Mana Higashihara等人，阐明了ALS中会文学运动大脑皮质高兴开放性和知觉障碍之间的联系。

他们使用经颅磁诱发（TMS）来审核大脑皮质高兴开放性，知觉动态由都柏林知觉和蓄意ALS前列腺癌（ECAS）计量确定。知觉障碍的假定是ECAS

大脑皮质过份高兴的假定是细间隙大脑皮质内诱导（SICI）提高，细间隙大脑皮质内促进（SICF）增大，高兴开放性指数（IE）和文学运动诱发电位（MEP）正弦。

他们纳入了40名ALS病患者，其中会36%有微小的知觉障碍（23名男开放性，年龄62.1岁）。

知觉障碍病患者的大脑皮质过份高兴开放性更加凸显，表现为细间隙大脑皮质内促进（SICF）、高兴开放性指数（IE）和文学运动诱发电位（MEP）正弦增大。

SICF与ECAS评价独立相关（β = 2.410；p

SICI的提高在ALS中会很微小，在制订评分提高的病患者中会更加凸显。

这个新奇的研究者，重要内涵在于发现了，知觉障碍的ALS病患者的大脑皮质过份高兴开放性比非常少更凸显。鉴于ECAS计量评价是TDP-43流行病学学的有效预期指标，大脑皮质过份高兴开放性的增大可能会与TDP-43的依靠有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798